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    重症肌无力中西医诊疗与调养问题答疑

    2017年01月12日    家庭医生在线

    本文根据广州中医药大学刘小斌教授经验整理。

    重症肌无力治疗至今仍然是世界性的难题,病情反是该病的最大特点,无论是临床医生或者是病人,都会有很多问题提出咨询,因此普及对这一疑难病症的知识,仍然十分必要。

    1、重症肌无力是一种什么样的疾病?

    重症肌无力是神经肌肉接头间传递功能障碍所致的慢性疾病,其与自身免疫异常有关,所以又认为是一种自身免疫疾病。罹患该病的患者,轻则眼睑下垂复视斜视,眼球转动不灵;重则四肢无力,全身疲倦,颈软头倾,吞咽困难,饮水反呛,嘴嚼乏力呼吸气短,语言构音不清,生活不能自理,甚至呼吸困难,发生危象。

    据北京协和医院神经科许贤豪教授《现代内科学》1998年版发表的统计资料,该病发病率为8~20人/10万人,患病率5人/1万人, 按11亿人口计算,我国患此病人数约55万以上,若治疗不及时,则会使病人劳动力丧失,甚至危及生命,对社会和家庭都会带来种种的问题和困难。

    2、重症肌无力如何确诊、分型?与之相鉴别的肌肉疾病有哪些?

    应当到医院找神经内科、或肌肉疾病专科、或眼科医生进行检查。

    该病确诊必备条件:有典型横纹肌无力及易疲劳表现,休息后减轻,活动后加重,或朝轻幕重,临床表现为眼睑下垂,四肢无力,吞咽困难等。

    参考条件:①新斯的明试验阳性。②肌电图检查重复电刺激呈衰减效应。③抗乙酰胆硷受体抗体试验阳性。④胸部CT或MR检查可有胸腺肥大或胸腺肿瘤。

    凡具有上述必备条件及参考条件之一项者,可以诊断为重症肌无力。

    至于分型,可分为眼肌型、全身型、延髓型、危象,但目前国内已多采用改良Osserman分型方法,例如成人重症肌无力,Ⅰ型为单纯眼肌受累,Ⅱa 型为四肢肌群及眼肌轻度受累,Ⅱb型为延髓支配肌群如吞咽肌受累,Ⅲ型为重度激进型, Ⅳ型为迟发重症型,Ⅴ型为伴肌肉萎缩。Ⅲ型、Ⅳ型类似危象,病情重预后较差。

    又例如儿童重症肌无力少年型,新生儿后至青春期发病,以眼睑下垂、眼肌麻痹为主要表现,但5%患儿可以出现吞咽、呼吸困难,病情凶险。

    与重症肌无力相鉴别的肌肉疾病主要有:①运动神经元疾病,肌肉震颤、肌肉萎缩、肢体无力是该病的三大症候。②肌营养不良症,肌肉假性肥大是该病特点。③多发性肌炎,炎性肌病有肌肉压痛或酸麻,肌酶升高。④多发性硬化,属于脱髓鞘病,头颅CT或MRI很重要,大脑半球白质可发现散在、多发的低密度病灶。

    3、目前国内外如何治疗重症肌无力?

    重症肌无力治疗目前虽然是世界性难题,但并非绝症。常用的治疗方法有:①抗胆碱酯酶药物如新斯的明、溴吡斯的明等。②皮质类固醇激素如强的松、地塞米松等,以及其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤,近年来经常使用他克莫司、环孢素等。③胸腺手术摘除或胸腺放射治疗。④血浆置换疗法。⑤中医中药。上述五种方法可根据病情在医生指导下使用。

    4、广州中医药大学第一附属医院如何运用中医药治疗重症肌无力?

    强肌健力系列,是指邓铁涛教授治疗重症肌无力三种制剂,即强肌健力饮、强肌健力胶囊、强肌健力口服液。三种剂型的形成,经历半个多世纪,体现了邓铁涛教授自20世纪50年代开始应用中医脾胃、虚损以及五脏相关理论,指导重症肌无力的治疗学术历程。

    (1) 强肌健力饮。药物组成主要有黄芪、党参、白术、当归、陈皮、五爪龙、甘草等。功效强肌健力,补脾益损,主治脾胃虚损(或虚弱、气虚)型重症肌无力患者。兼有其他证候者,可以此方加减用药。肝血不足加枸杞子、首乌、黄精。肾虚加杜仲、紫河车、菟丝子、桑椹子,阳虚明显加巴戟、肉苁蓉、淫羊藿;阴虚明显加山萸肉,或加服六味地黄丸。心血不足加熟枣仁、夜交藤。胃阴虚党参易太子参,加石斛、金钗。痰湿壅肺加橘络、百部、紫菀。兼湿加苡仁、茯苓。兼痰加浙贝母。兼外邪一般用轻剂之补中益气汤,酌加稀莶草、桑叶、千层纸、浙贝等。

    (2)强肌健力胶囊。功效:补脾益气,强肌健力。主治:重症肌无力等神经肌肉疾病,症见眼睑下垂,复视斜视,四肢无力,气短体倦,嘴嚼乏力,吞咽困难,饮水反呛,或肌肉萎缩等。规格:0.5×36粒。 用法与用量:口服,成人一次4~6粒,一日三次,小儿酌减。

    (3)强肌健力口服液。临床重症肌无力病人有吞咽困难,将其制成口服液,较其他固体制剂易于吞服,在危象抢救中使用。功效:补脾益损,强肌健力。主治:脾胃虚损之重症肌无力。规格:10ml×6支装。服法:口服,成人每日三次,每次二支。儿童酌减。

    5、什么是重症肌无力危象?如何处理?

    重症肌无力危象,是指患者在患病过程中由于病情加重或治疗不当,导致机体不能维持正常通气和吞咽功能的危急状态,临床主要表现为呼吸困难和吞咽困难。呼吸肌无力出现呼吸衰竭、吞咽肌无力无法吞咽。除引起上述延髓所支配的呼吸和吞咽肌群严重受累外,同时还表现有骨骼肌受累四肢无力、眼肌受累眼睑下垂等。诱发危象的原因,据我们抢救55例危象患者的资料,依次为呼吸道感染、药物使用不当、胸腺肿瘤或胸腺手术后、疲劳过度、腹泻、真菌感染、剖腹产术后、月经过多、放疗白细胞减少、糖尿病酮症等。

    危象一旦发生,马上送医院进行抢救。基层医院可用:新斯的明针0.5mg~1mg,肌肉注射;阿托品针0.5mg肌肉注射(对抗新斯的明针副作用,视病情而用);50%葡萄糖40ml, 加地塞米松5mg,静脉注射。(或5%葡萄糖250毫升,加入10mg地塞米松/日)以上措施,30分钟内可重复一次,如仍无效,血氧饱和度低于95%、呼吸表浅40次/分钟,或血气分析二氧化碳储留超过80mmol/l,考虑气管插管或鼻腔插管上呼吸机。

    危象发生多同时出现吞咽困难,无法吞咽者应及时装置胃管,从胃管(鼻饲管)滴入营养液, 从胃管鼻饲中药“强肌健力口服液”,还可以从胃管鼻饲给予肉汁、牛奶、粥水等,使脾胃化生有源供养五脏,是中医抢救重症肌无力危象成功关键之一。

    6、中医药参与危象抢救的理论及实践怎样?抢救成功率有多少?

    中医虽无重症肌无力危象病名,但根据患者呼吸、吞咽困难,全身无力三大特点,属于脾胃虚损,大气下陷病症。虚损,反映该病已发展到形体与功能都受到严重损坏的危重本质;大气下陷,体现该病呼吸困难,吞咽不下,气息将停,危在顷刻特点。从1999年至2006年,以邓铁涛教授“脾胃虚损,五脏相关”理论指导、以强肌健力系列方药救治重症肌无力危象55例,均获成功。

    邓铁涛教授研制强肌健力口服液是治疗该病专药,已经在广东省中医院、中山大学第一附属医院、广州中医药大学第一附属医院、广州市慈善医院、深圳市中医院临床使用。

    重症肌无力危象是高风险病种,再高明的医生在抢救中也不能万无一失。鬼门关前,中医、西医都可以救命,我们体会中西医结合效果较好,具体的用药措施,每个医院都有一套成熟的方案。中西医结合优点是,抢救成功率较高,费用也较低,符合中国国情,患者及其家属能够接受抢救的全过程。

    关于病死率,上世纪七十年代国外Osserman报道为44.3%,八九十年代国内数间大西医院报道的死亡率大体相似,近年来随着临床抢救水平的提高死亡率有逐渐下降趋势。有学者综述国内文献公开发表的重症肌无力危象抢救资料196例分析, 死亡71例(36.2%),其结论非常客观。因为危象可多次发生,即使一次抢救成功,如第二次、第三次再发生抢救则难,家属常因多次抢救无法承担昂贵的费用而拒绝或放弃治疗,病死率仍然难以避免。

    7、重症肌无力患者应避免使用哪些药物?

    ①庆大霉素、链霉素、卡那霉素、新霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素。

    ②非那根、安定、舒乐安定、氯硝安定、阿普唑仑、安热静、吗啡、乙醚、麻醉肌松剂、普鲁卡因(慎用),氨基甙类药物(慎用)。

    ③奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静,倍他乐克。

    ④箭毒、琥珀酰胆硷。长期服用治肝病药拉米夫定(贺普丁)会加重病情。

    ⑤胸腺素、卡慢舒、康宁克通(慎用),免疫增强剂慎用。

    ⑥蟾酥及其中成药如六神丸、喉疾灵等,珍珠层粉(慎用),香丹注射液。

    ⑦不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的营养品。

    8、重症肌无力合并感染、发热时选用哪些抗生素及退热药?

    重症肌无力合并感染可使病情加重,容易诱发危象发生,因此正确选用抗生素很重要。建议选用头孢类或青霉素类抗生素,如青霉素、氨苄青霉素、舒萨林、阿莫西林;二代产品如先锋霉素4、先锋霉素5、先锋霉素6,其中先锋5号(头孢唑林)静脉滴注效果较好;三代产品如舒普深、罗氏芬、菌必治、优普酮、西力欣、头孢呋辛、头孢美唑、头孢克洛、头孢丙稀、特治星等。四代产品如马斯平、泰能、美罗培南等。大环内脂类,如阿奇霉素、罗红霉素。红霉素、氯霉素虽然是老药,效果也比较好。

    真菌感染,抗真菌药提倡外用。如口腔真菌感染,用氟康唑每天1粒,开水嗽口。如果确是需要静脉或口服用药,不宜超过3-5天。可用大扶康针一天0.2g,静滴;或氟康唑针一天0.2g,静滴。若需要口服抗真菌药,可以用氟康唑胶囊,一次1粒,一日一次。不要用两性霉素B静脉滴注,危象性极大。

    感冒发热,可以选用以下退热药:口服复方阿斯匹林(APC)、或百服咛(日夜百服咛、加合百服咛均可),或泰诺林,儿童可用幼儿百服咛退热滴剂、或美林(布洛芬混悬液),流鼻水痰涎多可用速效伤风胶囊(氨珈黄敏胶囊,广州白云山光华制药厂出品好)。肌肉注射针剂,单纯眼肌型或轻度全身型的高热,可以使用复方氨基比林注射液(凡拉蒙注射液);但有吞咽困难、呼吸困难的发热患者不能用。可以用柴胡注射液。感冒发热一般用中成药较稳妥,如维C银翘片、小儿速效感冒片(冲剂)、感冒退热冲剂(广州中医大一附院出),妇女经期感冒用小柴胡冲剂(颗粒)等。

    重症肌无力外科、妇产科手术患者,局麻还是可以的;如果需要全麻,单纯眼肌型仍然可以,但如果是全身型(包括轻度全身型Ⅱa、中度全身型Ⅱb)患者,全身麻醉时需要有呼吸机作准备,万一全麻时出现呼吸困难危象,用呼吸机辅助呼吸。

    儿童重症肌无力患儿疫苗预防接种问题,家长经常问及。国家免疫规划疫苗是可以接种的。例如卡介苗(预防结核病)、百白破疫苗(预防百日咳、白喉、破伤风)、脊髓灰质炎疫苗(预防脊髓灰质炎)、麻疹疫苗(预防麻疹)、乙肝疫苗(预防乙型病毒性肝炎)、麻疹疫苗(预防麻疹)、乙脑减毒活疫苗(预防流行性乙型脑炎)、甲肝减毒活疫苗(预防甲型病毒性肝炎)等,临床观察绝大部分患儿未发现不良反应。个别患儿在接种流感疫苗、乙脑减毒活疫苗后有眼睑下垂症状加重表现,数日可自行恢复。国内有学者统计儿童重症肌无力患儿发病率比国外高出

    5-10%(国外为25%-30%,国内为35%-40%),可能与疫苗接种次数较多频率较密有关。

    9、重症肌无力患者要注意哪些事项?

    包括日常饮食调养、生活起居、避免使用某些影响病情药物。

    饮食调养原则,少食寒凉,多食温补。少食寒凉,是指日常饮食,尽量避免服食芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、白菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜、冬瓜等寒凉之品。多食温补,根据中医“劳者温之”、“损者益之”的理论,重症肌无力患者宜多食甘温补益之品。一般来说,甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用,因此多以此来滋补强壮,治疗人体五脏、气、血、阴、阳任何一方之虚证。性温食物,食后能够起到温中、补虚、散寒的作用,气虚阳虚者可以选用。如牛肉性温味甘,邓铁涛教授经常嘱咐用淮山、杞子煲牛腱(广州方言,指牛的肌腱),或淮山杞子煲牛蹄筋。也可以用牛腱、或牛肉(瘦猪肉亦可)切碎后用清水泡浸20分钟,再煮滚15分钟,服牛肉(或猪肉)汁,渣弃掉。

    生活起居,要注意预防感冒,未病先防,既病防变。要注意休息,患者受累的骨骼肌肉,经过休息后都可以有不同程度的恢复。因此,休息调养身体,避免剧烈体育运动,避免劳累对于防治该病是十分重要,它可以帮助受累肌肉功能的恢复。眼睑型重症肌无力患者朝轻暮重,朝轻,是因为身体经过一夜的休息;暮重,是因为身体经过一天的劳累。儿童重症肌无力眼睑下垂的患者,晚上不宜长时间看电视,看电视时双眼聚精会神固定于荧屏,眼肌容易疲劳,故眼睑下垂特别明显。此外,调节七情,珍惜精气,勿使作劳,顺应自然,树立信心,也是必不可少的,特别是顺应自然,是指顺应人体正常生理发育成长的过程。经常有患者及其亲属问,得了重症肌无力,能不能读书?能不能工作?能不能结婚?能不能生育?等等。我们知道,重症肌无力是个慢性病,需要长时间的服药治疗,即使是经过服药近期临床治愈后,仍然需要坚持1~2年的治疗才能彻底。因此,我们认为病情稳定的患者,可以一边服药治疗,一边读书工作,这比较符合现实。小孩该读书上学的,读书上学;成人该上班工作的,上班工作;青年女性该结婚生育的,结婚生育,这就是顺其自然。事实上,在经过我们治疗的两千例患者中,绝大部分病情稳定,可以象正常人一样的生活、学习、工作。笔者观察百例以上的青年女性结婚生孩子,母子身体健康发育情况尚良好。

    重症肌无力的饮食。煲汤,可以黄芪60克(燥热者改五爪龙)、党参30克。两者为主,失眠者加百合、龙眼肉;湿重者(服激素)加薏苡仁、芡实;脾虚者血糖高者加淮山;眼睛视力模糊加杞子。可以煲瘦肉或猪脊骨。

    重症肌无力伴肌肉萎缩者,或者其他神经肌肉疾病患者的饮食调养,以下的饮食疗法,选择其一, 交替使用。(一周可服用1-2次。)

    (1)沙虫干1-2两, 煲瘦肉4两。

    (2)生鱼膘(或鱼胶干)5-10只, 生油锅煎, 煲瘦肉2-4两, 成乳白色汤。

    (3)若有感染, 用膨鱼鳃1个, 分4次煲瘦肉2-4两, 成乳白色。

    (4)活全蝎10只, 生油煎死, 煲瘦肉2-4两, 成乳白色汤即可。(有肌肉震颤跳动者可选此方)

    注:肌萎缩是指机体横纹肌体积的缩小、肌纤维的减少。病理上,在显微镜下男性成人骨骼肌纤维35um以下(正常为48-65um),女性在28um以下(正常为33-53um),诊断为肌萎缩。肌萎缩应与消瘦鉴别,前者多为局部现象,肌萎缩部位伴肌力减退;后者为全身普遍现象,肌力一般正常。

    中药煎煮方法:

    成人,第一次,用清水1000毫升→200毫升;

    第二次700毫升→200毫升。

    7—13岁儿童,第一次,用清水750毫升→150毫升(7-10岁服100毫升);

    第二次500毫升→150毫升(7-10岁服100毫升)。

    7岁以下儿童,第一次,用清水500毫升→100毫升(3岁以下服不超过50毫升);

    第二次500毫升→100毫升(3岁以下服不超过50毫升)。

    10、重症肌无力能否“根治”?

    重症肌无力并非不治之症,部分患者是能够临床治愈的。“根治”是民间俗语并非医学专业术语,也就是治好的意思。由神经科专家制定的疗效评定标准分为五级:①临床治愈。临床症状和体征消失,能正常生活、学习和工作,停用一切治疗重症肌无力的药物,三年以上无复发。②临床近期治愈。临床症状和体征消失,能正常生活、学习和工作,停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少四分之三以上,一个月以上无复发。③显效。临床症状和体征有明显好转,能自理生活、坚持学习或轻工作,治疗重症肌无力药物的药量减少二分之一以上,一个月以上无复发。④好转。临床症状和体征有好转,生活自理能力有改善,治疗重症肌无力药物的用量减少四分之一以上,一个月以上无复发。⑤无效。临床症状和体征无好转,甚至恶化。

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    王继勇

    广州中医药大学附属医院 心胸血管外科

    擅长:擅长治疗肺癌、肺部肿物、肺部小结节,胸水,脓胸,肺脓肿,食管癌、食管肿物,贲门失迟缓症,胃食管反流病......

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